门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂治疗高血氨症的效果好吗？

门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂主要成份门冬氨酸鸟氨酸。化学名称为(S)-2,5-二氨基戊酸-(S)-2-氨基丁二酸盐。那么门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂治疗高血氨症的效果好吗？

高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传，少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。

严重的高血氨症者有明显的脑萎缩，皮质变薄而透明，侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚，皮质细胞有多处坏死和囊性变，并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多，细胞核形大而透明，有细胞内颗粒，与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。除了脑组织以外，肝脏和其他内脏一般没有任何组织病理学改变，但各型之间稍有不同。

门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂功能主治治疗因急、慢性肝病如肝硬化、脂肪肝、肝炎所致的高血氨症，特别适合治疗早期的意识失调或神经系统并发症。

所以门冬氨酸鸟氨酸颗粒剂治疗治疗高血氨症的效果是十分好的。

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