(苯丁酸氮芥片可治疗巨球蛋白血症吗？)

巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。与欧美淋巴瘤及世界卫生组织分类系统修订后所定义的淋巴浆细胞淋巴瘤同属一种疾病。那么，苯丁酸氮芥片可治疗巨球蛋白血症吗？

苯丁酸氮芥片口服给予C14标记的苯丁酸氮芥，最大血浆放射活性出现在给药后40至70分钟，研究结果表明经平均终末期1.5小时后，苯丁酸氮芥从血浆中消失，尿中排泄水平低。口服或静注C14标记的苯丁酸氮芥后，尿中高放射活性显示本品口服经胃肠道吸收良好。苯丁酸氮芥片的药理作用是苯丁酸氮芥为芳香族氮芥衍生物，是一具有双重功能的烷化剂。通过形成一高活性的乙撑亚胺基团产生烷基化作用，其一种可能的作用方式就是通过乙撑亚胺的衍生物在DNA的二条螺旋链上交联，进而破坏DNA的复制。

苯丁酸氮芥片的适应症是霍奇金病、数种非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症、晚期卵巢腺癌。苯丁酸氮芥片对瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的治疗用量为，本品是治疗方法之一，推荐的起始剂量为6-12mg/天，直至出现白细胞减少症，随后推荐剂量视病情而定，减至2-8mg/天。

温馨提示：肾功能损害的病人：由于氮质血症增加骨髓抑制作用，用药时在监测上更应加倍注意。肝功能损害的病人：留可然的代谢作用仍在研究当中，对于明显地有肝功能损害者，用药剂量应减少。

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