硬皮病的分类和临床特征有哪些？

　　硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。主要有限局性和全身性两种：

　　1、限局性硬皮病

　　以硬斑病最多见，为圆形或椭圆形的硬化斑块。早期局部肿胀，周围有紫红色晕，其后皮损逐渐硬化，形成典型的象牙白色，表面光滑发亮，紧贴于下方组织，一般经3～5年后局部可萎缩变薄，留色素沉着或色素减退斑。硬斑病又有几个亚型，如点滴性硬斑病好发于躯干，为多数较小的色素减退至色素脱失斑点，轻微发硬，以后萎缩，须与硬化萎缩性苔藓鉴别。皮损广泛者则称泛发性硬斑病。

　　带状硬皮病常累及一侧肢体，也可多发，皮损沿四肢长轴分布。发生于前额部的带状硬皮病，皮损自额部呈带状延伸到头皮，可先硬化再萎缩或初起时即萎缩，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨及颅骨也呈沟状凹陷，如同刀砍样，有时还可伴有颜面偏侧萎缩。

　　2、系统性硬皮病

　　又称进行性系统性硬化症，除皮肤外可累及内脏器官。受累的器官均有小血管病变，管壁纤维化增厚，管腔狭窄甚至闭塞。雷诺氏现象（肢端，尤其是两手的小动脉阵发性痉挛，皮肤苍白、发凉，以后青紫、发红并渐恢复正常，伴阵发性疼痛）常为本病的早期症状，也可伴有关节痛。皮肤硬化常先累及双手及面部，局部先肿胀，以后发硬，捏之不起皱纹；指甲变小，指腹萎缩，手指末节可缩短。皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展，下肢较少受累。面部可呈典型的硬皮病面容：面部发紧、发亮、无皱纹，鼻尖，唇薄，张口受限，口周有放射状沟纹，有时面部可有毛细血管扩张。躯干上方可有色素沉着及色素减退斑。

　　内脏器官中以食管最易受累，表现吞咽困难，钡餐造影可见约75%患者表现食管上段扩张，下段狭窄，蠕动减少，有时胃肠道也有类似改变。
病理检查可见食管下 2/3和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润。肺部受累可表现为间质性肺炎、肺纤维化及肺动能减低，尤其是弥散功能减低。心脏受累则可有心律失常，心脏扩大，甚至左心衰竭。肾脏受累不多见，一般出现于疾病的晚期，可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭。

　　系统性硬皮病又分三个亚型：

　　① 肢端硬皮病。最常见，多有雷诺氏现象，皮肤硬化以面部及双手为主，内脏受累轻。

　　② CREST综合征。病名来自5项临床表现的首字母:钙质沉着、雷诺氏现象、食管蠕动减低、指（趾）硬化及毛细血管扩张，内脏受累也较轻，预后较好。

　　③ 弥漫性硬皮病。可无雷诺氏现象，皮肤硬化常自躯干部开始，硬化范围广，内脏受累重，病情发展较快，预后不良。

　　积雪苷片可以治硬皮病吗？

　　什么是硬皮病？系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

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