你真的知道霍金老婆带着7个闹钟的“渐冻人”吗？

湖北武汉37岁的农村男子李佳，是一个住在闹钟里的丈夫。我妻子六年前因渐冻症卧床不起，24小时不能离开。上班时，李家人会随身带着闹钟，闹钟一响他就回家。家里床边有几个闹钟，从半夜12点到早上6点，每两个小时响一次。因为经济压力，老婆哭着说死了很多次。然而，李家人说，医生说他们只能活三年。他们要熬到第六年，奇迹一定会出现。

1963年，一个在剑桥大学学习宇宙学的年轻人突然控制不住地摔倒，手脚也不由自主地抽搐。从那以后，身体天才只能坐轮椅生活，医生断言他只能再活两年。但他一直很强，他就是斯蒂芬·霍金。随着2014年的全球冰桶挑战，他以全球冰桶挑战而闻名，这就是所谓的逐渐冰冻。

什么是逐渐冻结？

渐冻症是运动神经元最常见的类型，是一种进行性神经退行性疾病，主要累及大脑皮层、脑干和脊髓的运动神经元。这种疾病经常秘密袭击病人。刚开始可能只是手无力或肌肉抽筋、口齿不清或喝水呛咳，但症状会逐渐加重，当症状明显时，往往会引起患者及家属的注意。患者会逐渐丧失行走能力、吞咽困难和后期呼吸困难，生存期一般为3~5年。

在欧美国家，约10%的进行性冷冻患者为家族性，其余为散发性。我国有家族遗传史的患者数量明显少于国外。男性多于女性，发病年龄多在50~75岁。

逐渐冻结是一种慢性致命疾病。肌肉萎缩和无力在一定程度上影响工作和生活。吞咽困难导致进食困难，进而导致营养不良。呼吸肌无力是最危险的，最终导致呼吸衰竭和死亡。

大多数进行性冷冻的病因仍不清楚，只有少数与基因突变有关。因此，该病仍有一定的家族遗传印记，具有显性遗传特征的患者有50%的概率将致病基因传给下一代。

渐冻症的诊断和治疗

如有进行性肌无力(如手指笨拙无力)、肌肉萎缩(爪状手)、肌束震颤(肌肉悸动)、延髓麻痹(患者说话、发声、进食可能有困难)，应及时就医。建议去三级甲等医院，尤其是肌电图规范的医院。部分患者可能因感染和呼吸困难出现首发症状(霍金在疾病中期也感染了重症肺炎)，转呼吸内科或ICU。神经内科如未发现基础病变，应邀请神经科医生参展，必要时进行床旁肌电图检查，进一步明确诊断。

到目前为止，还没有针对渐冻症的特效药物治疗。但并不意味着渐冻人只能放弃或被放弃。通过科学有效的治疗和护理，可以有效延长进行性冷冻患者的寿命。霍金就是两年来克服魔咒的一个例子。

早发现、早应用、早诊断、早治疗可以延长患者的生存时间，因此对进行性冷冻的症状有正确的认识是最重要的。

如何正确护理渐冻症患者？

根据患者的不同情况，正确的饮食管理可以保证营养摄入，定期评估呼吸功能。根据情况，呼吸机辅助呼吸可以保证患者吸氧，补充维生素，改善睡眠和心理状态，有效解决肌肉痉挛和疼痛。加强护理和康复对延缓疾病进展和寿命非常重要。

此外，应鼓励渐冻症患者每天步行和锻炼。失去行走能力的患者也可以在床上做一些伸展运动或游泳，锻炼四肢的肌肉力量。生活中避免挤压或手脚劳损，密切关注睡眠质量。