儿童和成人患者各自如何科学使用得斯芬进行治疗?


  儿童和成年患者,建议在最初的10-20次输血后或血清铁蛋白水平已达到100纳克/毫升时开始用得斯芬0.5g进行治疗。

  铁过载或得斯芬0.5g过量可能会导致生长延缓。如果岁以下儿童开始螯合治疗,应密切观察生长状况,平均日剂量不能超过40毫克/公斤体重。

  剂量的安排和给药方式都应个体化,治疗过程中根据其铁负荷的严重程度而进行调整。应使用最小有效剂量。

  为了评价螯合治疗的反应,开始每日监测24小时尿铁排出量,确定所增加得斯芬0.5g的剂量。一旦确定了合适剂量,可以间隔数周检测尿铁排出量。另外,平均日剂量可以根据铁蛋白水平调整,以维持治疗指数小于0.025(即得斯芬0.5g平均日剂量毫克/公斤体重除以血清铁蛋白浓度微克/升的结果应小于0.025)。

  平均日剂量通常在20-60毫克/公斤体重。血清铁蛋白水平低于200纳克/毫升的患者每日需用量大约在25毫克/公斤体重。血清铁蛋白水平在2000-3000纳克/毫升之间每日需用量约35毫克/公斤体重。血清铁蛋白浓度较高的患者,最大剂量可能达到55毫克/公斤体重/日。然而,如果不是针对发育完全的病人需要很强的螯合治疗,不推荐使用常规超过50毫克/公斤体重的平均日剂量。如果血清铁蛋白低于1000纳克/毫升会有增加得斯芬0.5g毒性的危险。因此密切观察病人非常重要,可能需要考虑降低得斯芬0.5g的每周总剂量。

  剂量是指平均每日剂量,由于大部分病人一周内使用得斯芬0.5g少于7天,实际输入的剂量通常与平均日剂量不同(例如需要平均每日剂量为40毫克/公斤体重病人每周用药5天,每次用药剂量应为毫列公斤体重)。

  已有资料显示常规使用得斯芬0.5g(去铁胺)的螯合治疗可能改善地中海贫血患者的寿命。只有在反复每日高剂量治疗带来的益处超过可能带来的风险时才考虑给予较大剂量治疗。使用轻便的手提输液泵作缓慢皮下输注8-12小时是有效的,并且对可以走动的患者来说更加方便。也可以24小时缓慢输注。患者应每周使用输液泵5-7次。不推荐得斯芬0.5g皮下冲击式注射使用。

  因为浓度大于10%会造成局部皮肤反应的增加,因此不能使用%以上浓度输注,如果没有其它方法,必要时可用较高浓度肌肉注射。皮下输注时注射针头不能离真皮层太近。

  药师温馨提示:已知对活性物质过敏者,不包括后进行治疗的患者要慎用得斯芬。同时,妊娠期、哺乳期妇女等特殊人群要慎用该药物。同时,患者要科学使用治疗,多方面发挥药效,改善病情。

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