你好，凡出生后1-2个月出现持续黄疸，陶土色大便伴肝肿大一般均应怀疑本胆道闭锁。下列各点有助于确诊：1、黄疸超过3-4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效，对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观察呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；2、十二指肠引流液内无胆汁；3、B超提示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；4、Tc-EHIDA扫描肠内无核素显示；5、ERCP和MRCP能显示胆道闭锁的长度。

手术是治疗唯一有效的方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化则预后极差。