中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续低比重尿，尿比重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖（盐）皮质激素替代治疗后症状再现或加重。