当体检时发现此病，应告知疾病相关知识，使患者了解这病为遗传性疾病。如结婚后怀孕要进行产前筛选，无肾功能损伤无明显症状的要定期随访，了解肾功能进展情况，防止碰撞、挤压、不进行剧烈活动、防止血尿及尿路感染、合理饮食、生活规律、适当运动、劳逸结合、戒烟限酒、正确对待身体及生活。已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。