有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.