医师诊断为肌萎缩侧索硬化症,吃利鲁唑片,请问有用吗?
肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
肌萎缩侧索硬化症的临床表现主要有以下。
1、以上肢周围性瘫痪,通常以手肌无力、萎缩为首,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
2、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
3、多无感觉障碍。
4、体检发现:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
利鲁唑片是目前全球唯一通过FDA和欧盟批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的专科用药,能延长了患者从轻或中等受损的健康状况进展到重期或终末期的时间,延长生命。
药理研究表明,利鲁唑片能抑制谷氨酸释放,阻断兴奋性氨基酸受体,抑制电压依赖性钠通道的作用,从而对抗细胞内谷氨酸的兴奋毒性作用。利鲁唑能透过血脑屏障,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。
国外研究显示,利鲁唑片治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者在12个月及18个月时的存活率高于安慰剂治疗组,疗效在延髓首发型和肢体首发型患者中均可见到,每日100mg的剂量疗效最佳。
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