肺动脉高压缺乏特异性临床症状，患者早期无意识症状或仅有原发病的临床表现。随着肺动脉压的升高，出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压增高，可出现右心房、右心房肥大的征象，如P2三尖瓣反流引起的收缩期总杂音、肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期杂音、右心室第三心音等。
右心衰竭可见颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿。还可发现与肺动脉高压有关的体征，如毛细血管扩张、手指溃疡、指尖硬化等，常见于硬皮病患者。呼吸湿罗音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩，则提示肝病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指，则提示先天性心脏病或外周血管闭塞。世界卫生组织(WHO)根据临床表现的严重程度将肺动脉高压患者的心功能分为以下几类:
ⅰ级:肺动脉高压患者的日常体力活动不受限制，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥。
ⅱ级:肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥。
ⅲ级:肺动脉高压患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常体力活动可导致呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥。
ⅳ级:肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，表现为右心衰竭、呼吸困难和/或休息时乏力，任何体力活动都会加重症状。