FDA已经批准了嘧啶类似物三乙酸尿苷(Xuriden[zur’uhden]—WellstatTherapeutics公司)用于针对遗传性乳清酸尿症的治疗，该病是一种因单磷酸尿苷(UMP)合成酶缺失造成的婴幼儿常染色体隐性基因疾病(预计出生患病率小于百万分之一)。
该酶的缺失阻止了尿苷的合成并会造成发育迟缓、体重无法增加、血液学异常以及导致尿路梗阻的尿液乳清酸过度分泌。Xuriden是第一个在美国批准上市的针对这种适应症的药物。三乙酸尿苷定名为Vistogard售卖，用于治疗氟尿嘧啶(5-FU)或卡培他滨(capecitabine)(商品名Xeloda，及其仿制药)在化疗过程中造成的超剂量或严重威胁生命的毒性。
在一个未发表的6周伴随6个月延长期的单臂试验中，4位(3-19岁)患有遗传性乳清酸尿症的病人被给予每天一次60mg/kg剂量的三乙酸尿苷进行治疗。经过6个月的治疗，4位病人的血液学参数(嗜中性粒细胞计数、白细胞计数或平均红细胞容积)均有了改善或保持稳定，而且乳清酸水平也维持稳定。其中3位病患在6个月治疗后经测量，体重增长有了改进或维持稳定，身高也保持了稳定增长。该试验没有报道不良发应。
Xuriden以2g/包一次性使用的口服颗粒包装售卖。推荐的起始服用剂量为60mg/kg,一天一次。如果乳清酸水平有所上升或还是维持在正常水平之上，或针对恶化的疾病，服用剂量可增加至120mg/kg(最大剂量至8g)，一天一次。该颗粒药物须混在苹果汁、布丁、酸奶、牛奶或婴儿配方奶粉中直接吞服，不要咀嚼。一旦包装开封，未服用完的药物颗粒必须丢弃。30份2g规格包装的Xuriden的费用是22500美元。
曝月饼换日期再卖 礼盒日期被擦拭
再过不久就是中秋了，月饼已经开始火爆了。不少人纷纷加入了抢购大军，不过你买的月饼是否是去年的呢?据报道，有市民发现在永辉、乐天玛特超市买回的北京二商集团宫颐府月饼包装盒上有两个生产日期，印迹清楚的日期是今年8月，模糊的则显示为去年8月。买到这种月饼的孙先生以《食品安全法》为依据，向超市索要10倍赔偿。超市负责人表示正在积极找生产厂家协商。北京二商集团宫颐府月饼销售负责人表示，问题出在盒子上，月饼本身没有问题。记者昨日走访各大超市，没有发现印有两个生产日期的商品，但在不少宫颐府月饼包装盒上看到有擦拭生产日期的痕迹。
一盒月饼俩日期
市民孙先生说日前他在乐天玛特超市公益西桥店购买了两盒北京二商集团宫颐府如意馨礼月饼，拿回家才发现月饼盒上印有的生产日期下面，竟还有一排字体不一样的生产日期。从孙先生出示的购物小票中，记者看到，他是在今年8月21日购入月饼，每盒售价为158元，盒子外包装上较为清晰的生产日期是 “2016年8月1日”，而在其下方，有另一种字体打印着“生产日期：2015.08.12”。该月饼的礼盒背后，商品说明中写着其保质期为60天。
孙先生说，“如果2015年那个日期是真的，那么这两盒月饼过期都快一年了”。于是他以食品过期为由，向乐天超市提出商品价10倍的赔偿要求。
调查中，记者发现，宫颐府月饼礼盒“双生产日期”的问题并非仅出现在乐天玛特超市。叶先生日前在永辉超市鲁谷店购买的宫颐府溢香月饼也出现了上述情况，每盒售价218元。在标明的2016年8月1日的生产日期下方，隐约可见“2015年8月”的印迹。
记者调查礼盒日期被擦拭
昨日，记者走访了欧尚、沃尔玛等一些大型超市，看到在众多的月饼销售展台里，宫颐府月饼礼盒都占有一席之地，其中不乏两位市民购买的“双日期” 同款礼盒。虽然这些在售礼盒并没有“双日期”的情况，但部分礼盒上印制的生产日期周围，可以看出表面被擦拭过的“水渍印”，少数还残留黑色印刷墨迹(如右图)。记者打开包装看到，生产日期只有印在月饼的外包装盒上，里面的独立包装上并没有标明。记者也从宫颐府月饼独立塑料包装外看到了陆先生所说的追溯码，由10位数字和字母组合而成。在欧尚超市科兴店，记者询问导购员，宫颐府月饼盒上的生产日期旁为何有疑似修改的痕迹，对方表示“不清楚”。
记者陪同孙先生来到乐天玛特超市公益西桥店，发现同款商品难觅踪迹。导购坦言，一些月饼礼盒日期出现问题，“已经全部撤回了”。值班负责人拒绝了孙先生10倍赔偿的要求，称问题来自供货商，“我们要把情况反馈给供货厂家才能商量出解决办法”。对于销售方是否也应担责的疑问，对方没有直接回答。
而在叶先生光顾的永辉超市鲁谷店，同款商品依然在售。负责人张先生回应称，“商家说盒子用的是去年的，但月饼是新的”，愿意与厂商协商处理，如果消费者不满意可以走法律程序。
对于此类生产日期有问题的商品为何会出现在货架上，几家超市的负责人均表示，超市会对商品进行“抽查”，赶上月饼销售旺季，库房货物堆积如山，难免疏漏。
厂商回应仅礼盒是去年存货
昨日，北京晨报记者联系到北京二商集团宫颐府月饼销售负责人陆先生。他表示，确实收到消费者反映有一批商品出现两个日期，但“问题在包装盒，月饼质量绝对没事儿”。
陆先生说，“双日期”包装盒确实是去年剩下的，今年再利用时工人没有将去年的日期涂抹干净，但他再三强调，月饼是新的，“每块月饼都有一个由数字字母结合组成的追溯码，通过追溯码，我们厂家内部可以查到生产日期、生产工具、生产班组、负责人等信息。不过目前消费者自己还不能通过扫码查到这些详细信息。”此外，陆先生解释，由于月饼都是套装出售，非散品，因此生产日期只印在包装上。
对于叶先生等消费者提出的货价10倍的赔偿要求，陆先生表示不能同意，“他们都是职业打假人，有自己的利益诉求。我们也提出过一些解决办法，无奈对方没同意。现在这事儿我也还会和公司领导商量，积极协调解决。”